Lupus systémique induit par la silice cristalline: analyse détaillée de la littérature illustrée de deux observations cliniques

La physiopathologie des maladies auto-immunes et du lupus érythémateux systémique (LES) en particulier est souvent résumée comme l’interaction d’un terrain génétique prédisposant et d’évènements environnementaux agissant comme facteur déclenchant. L’exposition à la silice cristalline est un des risques environnementaux associés au lupus les mieux documentés, bien que largement méconnu des cliniciens. La causalité de l’exposition à la silice dans le développement de certains cas de LES semble maintenant clairement établie. Elle repose aussi bien sur des données épidémiologiques aux méthodes variées, révélant une relation dose-effet, que sur des arguments physiopathologiques étayant la plausibilité de l’association. L’épidémiologie du LES induit par la silice (Si-LES) est bien documentée et permet de proposer la description de deux profils de Si-LES : le Si-LES patent et le Si-LES occulte. Ces études devront être complétées à l’avenir de données pronostiques et thérapeutiques. La physiopathologie du Si-LES repose sur un modèle animal cohérent ; les rôles centraux du macrophage et de l’apoptose y semblent clairement établis. Les travaux futurs devront s’attacher à mieux cerner le rôle des différentes populations lymphocytaires (lymphocytes T régulateurs, lymphocytes Th17) et à comprendre le rôle des facteurs génétiques prédisposants.Cette monographie est complétée de l’analyse de deux observations cliniques de LES induit par la silice, en illustrant les difficultés diagnostiques. Les conséquences du Si-LES, à la fois sociales et médicales, plaident en faveur d’une reconnaissance comme maladie professionnelle, au même titre que le syndrome d’Erasmus.